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兒童聽力康復與助聽器
寶寶聽性腦干反應未引出(無反應)的解讀

在臨床上,我們經常會看到聽性腦干反應未引出的報告,我們該如何去解讀這個報告以及如何處理。為此我們展現上海交通大學醫學院附屬新華醫院聽力中心黃治物教授的經驗看法。
1、什么是“聽性腦干反應”測試?

聽性腦干反應(ABR)是目前最為成熟的聽覺電生理測試方法(亦稱客觀測試),反映了從外耳至低級腦干聽覺通路的完整功能。在聽力正常情況下,給一個短促的聲音(臨床常采用短聲),寶寶聽到這個聲音后,耳神經(聽神經)受到刺激就會產生神經生物電反應,這個反應又會沿聽神經上傳到腦干(大腦內的一種結構)和更高的聽中樞(如大腦聽皮層)并產生不同的生物電反應,重要的是聽神經和腦干之間的生物電反應可以通過貼在寶寶頭皮上的電極記錄到(稱為聽性腦干反應,圖形上主要有I、III和V波峰),醫生就是根據從寶寶頭皮上記錄到的電反應來確定寶寶的聽力問題。寶寶聽力正常時,只需要30dBnHL的短聲的刺激就可以記錄到明顯的生物電反應(ABR的V波),而當使用儀器最大輸出的聲音刺激時(通常在95-103dBnHL之間),在寶寶頭皮上都記錄不到ABR的反應(ABR圖形上什么波都沒有),醫生就會在測試報告中寫上“聽性腦干反應未引出(或無反應)”。
注:拓展知識:
目前公認的用于誘發ABR 的刺激聲主要有兩類,即短聲(click)和短純音(Tone-Burst)。臨床上常規采用的是由click聲誘發引出ABR(c-ABR),一般認為在規范的測聽條件下,短聲刺激引起的是耳蝸寬頻區域的興奮,無頻率特異性,c-ABR 的波V反應閾在一定程度上反應了2~4kHz范圍的行為聽閾,但當聽力損失為異常構型時(如陡降型)用于評估2~4kHz的行為聽閾會很不準確。因此,一旦c-ABR 檢測結果顯示為永久性聽力損失,則需進行頻率特異性ABR 測試,明確每側聽力損失程度,聽力損失類型,臨床上為全面評估聽力,至少要做1000Hz和500Hz兩個頻率,由于耳機輸出功率限制(尤其是低頻),難以評估重度以上的聽力損失,尤其是在500Hz處,如果其聽力損失超過70dBHL 則很難引出反應,對于2~4kHz處,如果其聽力損失超過90dBHL則同樣很難引出反應。
2、“寶寶聽性腦干反應未引出” 意味著什么?

——認為代表沒有殘余聽力的觀點是錯誤的
很多家長,包括部分醫生一看到寶寶的聽力測試結果上為“雙側聽性腦干反應未引出(無反應)”,就認為寶寶以后什么都聽不到,沒有殘余聽力了,甚至認為只有回家等到1歲時看看能否植入人工耳蝸,其實這些都是錯誤的觀點。
因為cABR最大聲輸出(95-105dBnHL)click聲測試無反應,其聽力等效于2~4kHz純音聽閾約90-95dBHL;即最大聲輸出刺激ABR未引出,僅表示聽力損失大于90dBHL,但并不表示沒有殘余聽力(數據表明約80%聽力損失在90-105dBHL范圍),而成年人的聽力測試(純音聽閾測試)可以測到120dBHL,臨床經驗也告訴我們高頻聽力損失在90-105dBHL范圍,助聽器仍然可以獲得一定的效果,尤其是接近90dBHL時,有些患者可獲得很好的助聽效果。
3、哪些情況下會出現“無引出”?

(1)測試儀器和人為因素導致的測試差錯;
如:寶寶測試時是否熟睡(沒有熟睡就會不停的動,還有打鼾等?)測試儀器故障(有時儀器運行不正常,電極接觸是否很好?);電極的安放和耳機的左右位置等等都可能出現測試差錯。這種情況下可能會出現“寶寶聽性腦干反應無引出”
當遇到“寶寶聽性腦干反應未引出”情況時,家長應當回憶寶寶平時對聲音的反應(或回家再仔細觀察),尤其是小孩淺睡時或喂奶時的行為反應情況,如果覺得寶寶平時對較大的聲音有反應,那說明測試結果和日常觀察到的(對聲音行為)反應不一致,建議首先復查ABR,以排除設備和人為因素誤差。
(2)極重度高頻聽力損失
眾所周知,我們的耳朵可以聽到從低八度音到高八度音的聲音,在醫學上稱為各種不同頻率的聲音,如狗叫聲主要為低頻;公雞打鳴聲主要為中頻聲,而知了或蟲鳥鳴叫聲則為高頻聲。在臨床上我們會遇到極少的寶寶在聽高頻聲時特別困難,甚至根本聽不到,但還可聽到一定的低頻或中頻的聲音,我們把這類聽力損失統稱為極重度高頻聽力損失,這部分寶寶的聽力測試結果可以是“聽性腦干反應未引出”。但是,家長應當可以觀察到寶寶平時對較大的聲音有反應(如關門聲等),尤其是在小孩淺睡或喂奶時對聲音是有反應情況(如,眼睛眨巴、睜眼,或身體有小抽動的感覺以及吃奶的節奏等改變)。
(3)聽神經病
聽神經病(auditory neuropathy,AN)是一種近十年來逐漸被人們正確認識的聽覺疾病,臨床表現特點是聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常,而耳聲發射和/耳蝸微音電位(CM)結果正常的特殊聽力障礙,對嬰幼兒家長通常比較容易觀察到寶寶對外界聲音有反應,尤其是在寶寶淺睡時以及喂奶的情況下,甚至覺得較小的聲音都能觀察到反應(注:成年人患者言語感知與聽力下降不成比例,噪聲下言語理解較差,與一般的感音神經性聾有明顯差異)。近年來聽神經病逐漸為人們所認識,一般認為其由聽神經纖維、內毛細胞或聽神經與內毛細胞之間的突觸病變所導致,外毛細胞功能表現正常。
(4)極重度聽力損失
還有一部分“寶寶雙耳聽性腦干反應未引出”確實是聽力損失達到極重度,通常這種情況,寶寶的父母也會說,他平時也沒看到過寶寶對聲音(如雷聲、鞭炮聲和很大的關門聲等)有什么反應,也沒什么聲音能把小孩(即使是淺睡時或邊喂奶邊睡時)吵醒。
建議首先復查c-ABR,以排除設備和人為因素誤差;其次,追加ASSR(多頻穩態誘發反應)測試,可通過ASSR結果來評估受試者是否有殘余聽力。
總的來說,聽性腦干反應未引出并不帶表孩子沒有殘余聽力,在這種情況下,平時對小孩子的聲音觀察就顯得特別重要,客觀檢查要同實際情況相結合才能做出最精準的診斷。在這里特別感謝黃治物教授以通俗易懂的語言把聽覺腦干反應未引出的多種情況傳達給大家!


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