大前庭導水管綜合癥（LVAS）是一種越來越被廣泛認識的隱性遺傳性聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經性耳聾的1%~12%，表現為前庭導水管擴大畸形，是一種較常見的內耳畸形。目前多數學者認為是在胎兒后期和出生后前庭導水管發(fā)育受到遏止的結果。大前庭導水管綜合癥是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一種常染色體隱性遺傳的家族性病變。隨著檢測技術水平的不斷提高，該病越來越被廣泛認識，該病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，主要臨床表現為波動性感音性聽力下降，可伴有眩暈或耳鳴癥狀。嬰兒或幼兒在出生的前幾年內常有聽力，聽力損失尚未出現，在出生幾年后出現級聯性聽力下降，即聽力輕度下降時可自愈或者經過治療后有所改善、好轉，在較長一段時間內聽力呈進行性下降，進行性感音神經性耳聾可因輕微頭外傷或感冒、發(fā)熱而加快大多數病例為雙側感音神經性耳聾，雙耳聽力損失多不對稱，聽力損失程度多為中重度和極重度感音神經性聽力損失，因此大前庭導水管綜合癥為一種先天性內耳畸形，但表現為獲得性感音神經性耳聾。目前CT和MRI是大前庭導水管綜合癥確診的主要依據。
描述：正常的顳骨軸位CT影像，白色結構為骨質，灰色為軟組織，黑色為空氣。 描述：大前庭導水管綜合癥的顳骨軸位CT影像，白色結構為骨質，灰色為軟組織，黑色為空氣。 很多人知道大前庭導水管綜合征（LVAS）這個病名，從名字上看很神秘。那么這是一種什么樣的疾病呢？如何去診斷呢？其實，只需要花費幾分鐘閱讀完下面的文字和結合圖片，你就會診斷大前庭導水管綜合癥了！ 現在已經明確，大前庭水管綜合征是一種嚴重影響兒童聽力的遺傳性疾病。之所以稱為“大前庭水管”及“綜合癥”，是因為該病有兩個異常表現：1、先天性或進行性感音神經性耳聾；2、雙側顳骨畸形（即前庭水管擴大）。除此以外，一般沒有其他癥狀和體征（國外發(fā)現還可伴有甲狀腺腫大，此時稱為Pendred綜合癥，但在中國卻很少見）。 此病多通過軸位（與身體縱軸相垂直的平面）的顳骨高分辨率CT進行確診。目前，各大醫(yī)院的顳骨CT都是軸位拍攝的，個別醫(yī)院會加拍冠狀位。在軸位高分辨顳骨CT影像中（見上兩圖），大前庭導水管患者的雙側顳骨骨質（最白的區(qū)域）在臨近顱腦的局部存在有近似三角形的先天缺損（黃色箭頭所示處），這使得聯系顱腦與內耳的通道異常擴大，猶如阻隔一個微型池塘和巨型水庫之間的堅固堤壩出現了一個三角形缺損，這樣顱腔內微小的壓力變化即可以轉化為小小內耳腔內翻江倒海式的沖擊，從而破壞內耳結構，引起聽力下降。這也就是輕度的頭部碰撞如墮床、激烈的體育活動等會導致大前庭水管患者聽力進行性下降，并最終導致不可逆的重度耳聾的原因。 現在你學會診斷大前庭導水管綜合征了吧。要點是：1、患者出生時即存在聽力損失，或出生后數月或數年后出現聽力波動性下降；2、拿出你的顳骨高分辨CT片子，在眾多小圖像中找到與上面所貼圖片最相似的一張，看看黃箭頭所示雙側顳骨骨質（最白的區(qū)域）局部是否有三角缺損，如有的話，就可以診斷大前庭導水管綜合癥。
地址：北京市崇文區(qū)珠市口東大街2號一層1-13（地鐵磁器口站5/7號西南口出）
電話：010-67059193 手機：18500879132
大前庭導水管綜合癥（LVAS）是一種越來越被廣泛認識的隱性遺傳性聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經性耳聾的1%~12%，表現為前庭導水管擴大畸形，是一種較常見的內耳畸形。目前多數學者認為是在胎兒后期和出生后前庭導水管發(fā)育受到遏止的結果。大前庭導水管綜合癥是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一種常染色體隱性遺傳的家族性病變。隨著檢測技術水平的不斷提高，該病越來越被廣泛認識，該病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，主要臨床表現為波動性感音性聽力下降，可伴有眩暈或耳鳴癥狀。嬰兒或幼兒在出生的前幾年內常有聽力，聽力損失尚未出現，在出生幾年后出現級聯性聽力下降，即聽力輕度下降時可自愈或者經過治療后有所改善、好轉，在較長一段時間內聽力呈進行性下降，進行性感音神經性耳聾可因輕微頭外傷或感冒、發(fā)熱而加快大多數病例為雙側感音神經性耳聾，雙耳聽力損失多不對稱，聽力損失程度多為中重度和極重度感音神經性聽力損失，因此大前庭導水管綜合癥為一種先天性內耳畸形，但表現為獲得性感音神經性耳聾。目前CT和MRI是大前庭導水管綜合癥確診的主要依據。
描述：正常的顳骨軸位CT影像，白色結構為骨質，灰色為軟組織，黑色為空氣。
描述：大前庭導水管綜合癥的顳骨軸位CT影像，白色結構為骨質，灰色為軟組織，黑色為空氣。
很多人知道大前庭導水管綜合征（LVAS）這個病名，從名字上看很神秘。那么這是一種什么樣的疾病呢？如何去診斷呢？其實，只需要花費幾分鐘閱讀完下面的文字和結合圖片，你就會診斷大前庭導水管綜合癥了！
現在已經明確，大前庭水管綜合征是一種嚴重影響兒童聽力的遺傳性疾病。之所以稱為“大前庭水管”及“綜合癥”，是因為該病有兩個異常表現：1、先天性或進行性感音神經性耳聾；2、雙側顳骨畸形（即前庭水管擴大）。除此以外，一般沒有其他癥狀和體征（國外發(fā)現還可伴有甲狀腺腫大，此時稱為Pendred綜合癥，但在中國卻很少見）。
此病多通過軸位（與身體縱軸相垂直的平面）的顳骨高分辨率CT進行確診。目前，各大醫(yī)院的顳骨CT都是軸位拍攝的，個別醫(yī)院會加拍冠狀位。在軸位高分辨顳骨CT影像中（見上兩圖），大前庭導水管患者的雙側顳骨骨質（最白的區(qū)域）在臨近顱腦的局部存在有近似三角形的先天缺損（黃色箭頭所示處），這使得聯系顱腦與內耳的通道異常擴大，猶如阻隔一個微型池塘和巨型水庫之間的堅固堤壩出現了一個三角形缺損，這樣顱腔內微小的壓力變化即可以轉化為小小內耳腔內翻江倒海式的沖擊，從而破壞內耳結構，引起聽力下降。這也就是輕度的頭部碰撞如墮床、激烈的體育活動等會導致大前庭水管患者聽力進行性下降，并最終導致不可逆的重度耳聾的原因。
現在你學會診斷大前庭導水管綜合征了吧。要點是：1、患者出生時即存在聽力損失，或出生后數月或數年后出現聽力波動性下降；2、拿出你的顳骨高分辨CT片子，在眾多小圖像中找到與上面所貼圖片最相似的一張，看看黃箭頭所示雙側顳骨骨質（最白的區(qū)域）局部是否有三角缺損，如有的話，就可以診斷大前庭導水管綜合癥。
地址：北京市崇文區(qū)珠市口東大街2號一層1-13（地鐵磁器口站5/7號西南口出）
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